Сирингомиелия: лечение, причины, симптомы

Содержание

Причины

Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно. Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями – врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д. Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.

Сыпь при бактериальном менингите (септицемия)

Посттравматическая сирингомиелия

В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:

посттравматическую;
возникшую из-за развития опухолей;
идиопатическую (причины, спровоцировавшие патологию, в этом случае неизвестны);
развившуюся из-за сдавливания спинного мозга (например, в результате грыж);
возникшую из-за аномалий строения черепной ямки;
из-за неврологических инфекций (например, менингит).

К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).

Частые причины сирингомиелии

Лечение

Консервативное лечение должно быть комплексным, непрерывным, патогенетическим, индивидуальным, с применением аминокислотных препаратов, назначением витаминотерапии, а также лекарственных средств, улучшающих мозговое кровообращение.

Лечение необходимо проходить систематически два раза в год.

Консультацию нейрохирурга о нейрохирургической терапии необходимо назначать при быстром прогрессировании процесса, ухудшении общего состояния, остром нарушении оттока ликвора. В таких ситуациях проводят шунтирование с дополнительным оттоком ликвора в другие полости тела.

Как проявляется данное заболевание?

У собак заболевание может возникнуть в любом возрасте и проявляется болью, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии. У животных наблюдается гиперестезия – это повышенная чувствительность при прикосновении к животному, отмечается боль при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении.

Парестезия шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога. Сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столба в левую или в правую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать.

Признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей.

Мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы. Наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

быстро прогрессирующие формы болезни;
нарастание нарушений ликвороциркуляции;
сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Симптомы

Клиническая картина патологии складывается из следующих синдромов:

ликворногипертензионный;
церебеллобульбарный;
сирингомиелический.

Симптоматику могут дополнять поражения черепных нервов.

Ликворногипертензионный синдром сопровождается головными болями, которые усиливаются при минимальной физической нагрузке (кашель, чихание), рвотой (не зависит от приема пищи). Поражение мозжечка проявляется нарушением речи и походки, нистагмом. Врач выявляет в ходе осмотра гипертонус шейных мышц.

Церебеллобульбарный синдром подразумевает снижение зрения и слуха, двоение в глазах, трудности глотания, головокружение, сонное апноэ, обмороки, ортостатический коллапс (при резком вставании пациент теряет сознание). Повороты головы усиливают головокружение, вплоть до потери сознания. Иногда отмечают изменение голоса (осиплость), трудности при дыхании. В крайних случаях развивается тетрапарез – отсутствие движения в конечностях.

Для сирингомиелического синдрома характерны нарушения чувствительности, гипотрофии мышц, дисфункция тазовых органов (кишечника, мочевого пузыря). При этом размер и расположение кисты не коррелирует с тяжестью неврологического дефицита.

II и III тип диагностируют при рождении: шумное дыхание, периодическое прекращение дыхания, парез гортани, заброс пищи в нос. У новорожденных определяют нистагм, повышенный тонус мышц рук, цианоз при кормлении. Степень двигательных расстройств разнится. III вариант аномалии не совместим с жизнью.

Online-консультации врачей

Консультация общих вопросов

Консультация анестезиолога

Консультация нарколога

Консультация иммунолога

Консультация психиатра

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация дерматолога

Консультация нефролога

Консультация стоматолога

Консультация психоневролога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация пульмонолога

Консультация детского невролога

Консультация аллерголога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Уход

Операция

Первым шагом после постановки диагноза является поиск нейрохирурга, имеющего опыт лечения сирингомиелии. Для лечения сирингомиелии может потребоваться хирургическое вмешательство . Оценка состояния необходима, поскольку сирингомиелия может оставаться неизменной в течение длительных периодов времени, а в некоторых случаях быстро прогрессировать.

Хирургия спинного мозга сопряжена с определенными характерными рисками, и преимущества хирургической операции на позвоночнике необходимо сопоставить с возможными осложнениями, связанными с любой процедурой. Хирургическое лечение направлено на исправление состояния, которое позволило сформироваться сиринксу

Важно помнить, что дренирование сиринкса не обязательно означает устранение симптомов, связанных с сиринксом, а скорее направлено на остановку прогрессирования. В случаях, связанных с мальформацией Арнольда-Киари , основная цель хирургического вмешательства — предоставить мозжечку больше места у основания черепа и верхней части не допуская попадания в головной или спинной мозг

Это часто приводит к уплощению или исчезновению первичного сиринкса или полости со временем по мере восстановления нормального оттока спинномозговой жидкости . Если опухоль вызывает сирингомиелию, предпочтительным методом лечения является удаление опухоли, если это считается безопасным.

Операция приводит к стабилизации или небольшому улучшению симптомов у большинства пациентов. Задержка с лечением может привести к необратимому повреждению спинного мозга. Рецидив сирингомиелии после операции может потребовать дополнительных операций; они не могут быть полностью успешными в долгосрочной перспективе.

У некоторых пациентов может также потребоваться дренирование сиринкса, что может быть выполнено с помощью катетера , дренажных трубок и клапанов. Эта система также известна как шунт . Шунты используются как при коммуникативной, так и при не коммуникативной формах расстройства. Сначала хирург должен определить местонахождение сиринкса. Затем в него помещается шунт, а другой конец отводит спинномозговую жидкость (CSF) в полость, обычно в брюшную полость. Этот тип шунта называется вентрикулоперитонеальным шунтом и особенно полезен при гидроцефалии . Слив жидкости сиринкса может остановить прогрессирование симптомов и облегчить боль, головную боль и чувство стеснения. Шунты сирингомиелии не всегда эффективны и могут быть заблокированы, как и другие шунты центральной нервной системы.

Решение об использовании шунта требует обстоятельного обсуждения между врачом и пациентом, поскольку эта процедура сопряжена с повышенным риском повреждения спинного мозга, инфекции, закупорки или кровотечения и не обязательно работает для всех пациентов. Более быстрое опорожнение сиринкса не дает лучших результатов, но может потребоваться шунт, если жидкость в сиринксе иначе не может стекать.

В случае сирингомиелии, связанной с травмой, хирург действует на уровне первоначальной травмы. Во время операции сиринкс разрушается, но для предотвращения повторного расширения обычно требуется трубка или шунт.

Другой

Пациентам с сирингомиелией не всегда рекомендуется хирургическое вмешательство. Для многих пациентов основным лечением является обезболивание . Врачи, специализирующиеся на обезболивании, могут разработать план приема лекарств и лечения для облегчения боли. Лекарства для борьбы с любыми симптомами невропатической боли, такими как стреляющая и колющая боль (например, габапентин или прегабалин ), будут выбором первой линии. Опиаты обычно назначают от боли для лечения этого состояния. Инъекции в фасеточные суставы не показаны для лечения сирингомиелии.

Лекарства не имеют лечебной ценности для лечения сирингомиелии. Облучение используется редко и приносит мало пользы, за исключением случаев опухоли. В этих случаях он может остановить расширение полости и облегчить боль.

При отсутствии симптомов сирингомиелию обычно не лечат. Кроме того, врач может порекомендовать не лечить это состояние пациентам пожилого возраста или в случаях, когда симптомы не прогрессируют. Независимо от того, пролечены они или нет, многим пациентам будет рекомендовано избегать действий, связанных с напряжением.

Поскольку естественное течение сирингомиелии изучено плохо, можно рекомендовать консервативный подход. Если операция еще не рекомендована, за пациентами следует тщательно наблюдать. Периодические МРТ и физические осмотры должны быть запланированы по рекомендации квалифицированного врача.

Лечение сирингомиелии

Большинство пациентов получают только консервативную терапию. Цель лечения – устранение симптомов заболевания и профилактика осложнений. Назначаются сосудистые препараты, ингибиторы холинэстеразы («Прозерин»), обезболивающие средства, витамины.

На начальной стадии заболевания может быть эффективна лучевая или радионуклидная терапия. Цель – замедление прогрессирования сирингомиелии. Используется облучение спинного мозга или введение в организм радиоактивных элементов (йод и фосфор). Курсы проводятся с промежутками от полугода до нескольких лет.

Хирургические методы не могут излечить сирингомиелию, но у многих пациентов позволяют добиться устойчивого клинического улучшения. Симптомы уменьшаются у большинства больных. Показаны разные хирургические подходы, что зависит от уровня поражения, особенностей клинического течения заболевания, технических возможностей лечебного учреждения.

Применяются операции, которые направлены на:

Дренирование полостей в спинном мозге
Восстановление нормальной циркуляции ликвора
Расчленение спаек
Декомпрессию спинного мозга
Рассечение концевой нити спинного мозга

Болезнь крайне трудно поддается терапии. Поэтому лечить сирингомиелию лучше в самых современных клиниках Германии и Европы. В странах с хорошей медициной и развитым лечебным туризмом доступны самые новые методы терапии сирингомиелии.

Симптомы и диагностические мероприятия

Для сирингомиелии характерны следующие клинические симптомы:

Кожа теряет чувствительность, что объясняется деградацией нейронов на повреждённом участке. Возникает частичная потеря болевых ощущений

Кожа с низкой чувствительностью нередко Обратите внимание на симптомы сирингомиелиипокрывается нарывами, а затем приобретает синюшный оттенок. Болезненные ощущения

Обычно они появляются в руках и сопровождаются головной болью. Во время сна и покоя болевой синдром отсутствует, но при переохлаждении или интенсивной нагрузке боль нарастает. Она бывает не только острая, но и тянущая, переходящая в хроническую.
Слабость в мышцах. Такой симптом наблюдается у всех пациентов, но проявляется на поздней стадии развития заболевания. Возникают также мышечные гипотрофии, усиливается слабость конечностей, которые зависят от поражённой области.
Вегетативно-дистрофические изменения, проявляющиеся у 70% больных. К ним относится дистрофия ткани костей, мышечная атрофия, иногда искривления позвоночника. Иногда костная ткань разрастается, что приводит к скованности движений. Бывает их рассасывание, вызывающее слабость скелета или переломы. Нарушается терморегуляция кожного покрова, что выражается в потере защитных функций.

На патологию косвенно указывают некоторые сбои функционирования организма:

Нарушается работа печени.
Желудочно-кишечные болезни: атрофический гастрит, нередко язва желудка.
Лейкопения.
Сердечно-сосудистые заболевания: тахикардия, аритмия.

О наличии сирингомиелии больной может не догадываться длительное время, так как существуют заболевания с похожими признаками.

Если присутствуют классические симптомы, то установить диагноз несложно. Чаще всего применяют МРТ, который считается самым достоверным инструментальным способом исследования. Процедура позволяет увидеть наличие полостей.

В случае необходимости используют дополнительные методы диагностики:

УЗИ мозга.
Анализ жидкости спинного мозга.
Электоэнцефалография.
Иммунологическое обследование.
Электромиография.
Реоэнцефалография.

Если подозревается наличие сирингобульбии, то обязательно проводится отоневрологическое исследование. Кстати, желательно, чтобы диагностика проводилась совместно с психологом.

Видео: «Диагностика и симптомы сирингомиелии»

Как диагностировать сирингомиелию у животных?

Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов. Далее для исключения других патологий позвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография

Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования

В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).

РТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными).

На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать общий и биохимический анализ крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.

Симптомы, при которых стоит обратиться к неврологу

Головные боли – внезапные, резкие, нарастающие.
Головокружения, обмороки, предобморочное состояние.
Боли в конечностях, спине, шее, теле.
Стреляющие лицевые боли – при порывах ветра, прикосновениях, во время разговора или пережевывания пищи.
Мышечная слабость.
Шаткость походки, общее нарушение координации движений.
Нарушения сна, включая бессонницу.
Нарушения зрения – двоение в глаза, выпадение частей полей зрения, размытые контуры предметов и людей, «островки» слепоты.
Нарушения речи – невозможность управлять языком и губами, неспособность строить грамотные фразы, отсутствие речи, измененная громкость голоса.
Неконтролируемые движения руками или головой, речевые тики, неконтролируемое покашливание или шмыганье носом во время разговора.
Опущение века.
Ухудшение памяти.

Причины возникновения этой патологии

Зная причины возникновения патологии, можно своевременно начать комплексное лечение, чтобы предотвратить возможные осложнения. Болезненный процесс может спровоцировать инфекционное заболевание или травмирующий фактор.

Сирингомиелия имеет врождённую или приобретённую формы:

Врождённая. Вызывается нарушением формирования спинного мозга и позвоночника на уровне эмбриона. Глиальные клетки, которые защищают нейроны, созревают медленно, большинство из них способны расти только после развития ЦНС,
Приобретённая. Считается следствием наличия опухолей, серьёзных повреждений позвоночника.

В обоих случаях появляется огромное количество вспомогательных клеток в нервной системе. Постоянное отмирание нормальных клеток приводит к возникновению пустот, покрытых глиальной тканью. Она без труда пропускает жидкость, которая заполняет полости, что приводит к росту объёма кист. Пустоты давят на спинной мозг, снижая чувствительность конечностей.

Выделяют основные причины возникновения сирингомиелии: